Es gibt primäre und sekundäre Lymphödeme. Bei den primären Lymphödemen handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung und beim sekundären Lymphödem um eine im Laufe des Lebens erworbene Schädigung des Lymphsystems.

Die primären Lymphödeme sind überwiegend sporadisch (nicht erblich) und erklären sich dann als eine Fehlentwicklung des Lymphsystems in der Embryonalphase (Abb. 1a+b). Diese Form wird nicht weitervererbt. Die seltenere hereditäre (erbliche ) Form hat dagegen als Ursache einen genetischen Defekt und somit ein Vererbungsrisiko von 50%, wenn der Partner gesund ist. Primäre Lymphödeme manifestieren sich meist in der Pubertät, befallen überwiegend die Beine und können einseitig oder beidseitig auftreten. Äusserlich sehen hereditäre und sporadische Formen gleich aus und sind deswegen nur durch die Anamnese zu unterscheiden. Primäre Lymphödeme treten mit einer Häufigkeit von 1%o (eigene Untersuchung) auf, so dass es z.B. in Deutschland ca. 80 000 primäre Lymphödeme geben dürfte. Anatomische Ursachen sind überwiegend Hypoplasien des Lymphgefässsystems mit Klappeninsuffizienz, oder primäre Lymphknotenfibrosen.

Sekundäre Lymphödeme sind dreimal so häufig wie primäre Lymphödeme (eigene Statistik) und entstehen meist als Folge einer Lymphknotenoperation und/oder Bestrahlung an den Extremitätenwurzeln wegen Krebserkrankung. Seltenere Ursachen sind schwere Traumen mit Zerreissung von grossen Lymphbahnen, chronisch rezidivierende Entzündungen von Lymphbahnen und Lymphknoten, und in den Tropen parasitäre Erkrankungen des Lymphsystems durch Würmer (Filarien).

Seit 20 Jahren bestehende, zirkuläre Ulcera cruris bds. und Phleb-Lymphödeme der Unterschenkel, vor und nach der Therapie, Behandlungsdauer 10 Wochen.

Das maligne Lymphödem ist ebenfalls ein sekundäres Lymphödem, bei dem jedoch eine Tumorprogredienz durch Wachstum des Tumors selbst oder aber seiner Metastasen zu der Verlegung der Lymphbahnen führt. Es wird von den normalen sekundären Lymphödemen differenziert, weil es charakteristische Zeichen bietet und auch einer anderen initialen Therapie bedarf.

Grundsätzlich sind Lymphödeme von normaler Hautfarbe und meist klinisch leicht zu diagnostizieren. Bei Differenzierungsschwierigkeiten gegenüber anderen Ödemen ist die Lymphszintigraphie die aussagekräftigste und risikoärmste Untersuchung, da sie nur beim Lymphödem einen verzögerten Lymphabtransport ergibt.

Das Lymphödem ist ein sehr eiweissreiches Ödem, weil die ins Interstitium austretenden Eiweisse lymphpflichtig sind. Da diese nicht ausreichend abtransportiert werden können, verbleiben sie im Interstitium und werden von Fibrozyten zu Bindegewebe organisiert. Die dadurch entstehenden ungefährlichen Eiweissfibrosen sind typisch für Lymphödeme und treten nur bei diesen auf.

Das artefizielle Lymphödem durch Selbstabschnürung kann unter anderem durch eine psychische Erkrankung bedingt sein. Beim Abschnürungsödem werden Lymphgefässe und Venen stranguliert, wobei die Lymphostase bei leichterem Druck und die Phlebostase bei sehr starkem Kompressionsdruck überwiegt. Dies Erklärt auch die unterschiedlichen Hautverfärbungen bei diesem Krankheitsbild, da bei Überwiegen der Lymphostase durch nur schwachen Abschnürungsdruck eine normale Hautfarbe resultiert, wogegen infolge sehr kräftiger Strangulation mit Abschnürung auch der tiefen Venen eine Blauverfärbung imponiert. Die Erkennung dieses Ödems ist in der Regel schwierig, weil der Patient die Selbstschädigung zu verbergen versucht. Richtungsweisend sind die Persönlichkeitsstruktur und oft auch der scharfrandige abrupte Ödembeginn. Bei einer Abschnürungsdauer von bis zu 2 Jahren sind die Ödeme in der Regel reversibel. Danach entsteht ein bleibendes sekundäres Lymphödem durch Vernarbungen der wichtigen oberflächlichen Lymphgefässe.